神经肿瘤疾病科普知识_神经肿瘤有哪方面

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• 1、什么是神经纤维瘤病?

什么是神经纤维瘤病?

神经纤维瘤病为常染色体显性遗传引起的一种由畸变显性基因导致的神经外胚叶异常，本病又叫Vn Recklinghausen病。约10％神经纤维瘤病患者产生恶变，成为神经纤维肉瘤。近半数者智力发育不良，颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。

可单发或多发，发现于皮肤、深部软组织、神经组织及骨，临近骨者可压迫骨出现压迹，可引起骨骼畸形如脊柱侧凸先天性胫腓***关节及肢体过长肥大。发生于大神经干者可出现受累神经支配区麻木、疼痛及功能障碍。

型NF（混合型）和4型NF（变异型）：类似2型NF，但出现较多数的神经纤维瘤。以上4型发生视神经胶质瘤、神经鞘瘤、脑脊膜瘤的危险性较大，且呈常染色体显性遗传。5型NF（节段型或皮节型神经纤维瘤病）：通常为非遗传性，考虑由后合子体细胞突变所致。可呈双侧性。

岁。根据看病网查询显示，在18岁成年后，没有神经纤维瘤病的任何表现，可以排除神经纤维瘤病。神经纤维瘤病（NF）是一种常染色体显性遗传病，主要分为NF1型和NF2型。