脱髓鞘疾病知识-脱髓鞘疾病知识讲座

1. 脱髓鞘有几个病种？
2. 脱髓鞘会引起哪些症状？
3. 脱髓鞘病变的症状？

脱髓鞘有几个病种？

脱髓鞘疾病是一急性发作或亚急性损害神经中枢神经白质的免疫性疾病，治疗越早恢复越好,脊髓发病症状严重，脑部则见于慢性亚急性病变损害神经导致功能障碍后做磁共震才能发现，合并视神经受累称视神经脊髓炎或视神经脑脊髓炎，若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化，发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命，多为基因免疫异常或病毒感染所致以及外伤和缺氧所致。

脱髓鞘会引起哪些症状？

点状属于轻度的：前期有的患者没有症状有的是轻度的头晕，头痛，伴有恶 心，四肢无力等

片状属于中度的：中期的患者有出现容易激动，冲动，视力下降，记忆力下 降减退，肢体障碍等

斑块状属于中度：后期的患者通常就会出现瘫痪、大小便失禁、肌肉萎缩， 感觉障碍，运动不灵活等

一般出现在中老年人！症状表现差异很大！

一、主要临床上症状有如下：

一是病情较轻，主要症状为患者自觉头晕头痛，注意力不集中，容易疲劳，肢体不协调，部分患者视力轻微下降，中老年患者可发生血管硬化，影像学检查可观察到脱髓鞘病变。

二是病情较重可出现病理现象，表现为肢体麻木，单侧或双侧视力明显下降身体，身体协调度下降，走路不稳，部分患者高热，腿部肢体疲乏无力，出现大小便障碍等。

髓鞘什么？

其实就是神经细胞外包裹的一层物质，可以通俗的讲，这个髓鞘，如果是把神经比喻成一根电线，髓鞘就是电线外面那个塑料皮，当然电线中间的铜丝我们把它叫做轴索，脱髓鞘就是塑料皮发生了病变，这个髓鞘对于神经的作用首先它是保护神经的。另外它还可以加速神经冲动的传导，所以说如果是这个髓鞘发生了病变，各种原因都可以导致髓鞘从轴索上脱失，也就是说这个电线的塑料皮从铜丝表面脱掉了，这样它势必会影响这个神经的传导。

会引起疼痛；运动困难或运动不能；感觉障碍等。

其原理如下：

神经元的轴突，就是神经纤维，髓鞘是一种保护层也是功能层。保护作用体现在二个方面：一是纤维互相绝缘互不干扰；二是只有神经元的胞体才合成营养物质作为浆轴流紧围纤维核束，当脱髓鞘后，浆轴流就会外泄而缺乏营养。其功能作用在，髓鞘是脑信号快速传递（如雷电速度）的“跳板”，如没有此跳板，脑信号就是老牛拖破车。运动和感觉都出问题。

周围神经的脱髓鞘疾病易治，因为髓鞘是由施万细胞卷膜而成，施万细胞具有自合成能力而修复髓鞘。

中枢神经纤维的脱髓鞘严重，因为其髓鞘由少突胶质细胞卷膜而成，少突胶质细胞具有吞噬能力、因吞噬而形成胶质小瘤阻断信号传递。

脱髓鞘，会有明显的疼痛，尤其在出根部，称为根性疼痛。

脱髓鞘病变的症状？

免责声明：本人所有回答均参考自人民卫生出版社教科书，不构成任何医疗建议，只做医疗信息传播，如有身体不适请于正规医院就诊。

髓鞘是什么？

髓鞘是包裹在有髓神经纤维轴突外面的脂质细胞膜，由髓鞘形成细胞的细胞膜所组成。中枢神经系统的髓鞘形成细胞是少突胶质细胞，周围神经系统的是施万细胞。髓鞘的主要生理作用是：①有利于神经冲动的快速传导；②对神经轴突起绝缘作用；③对神经轴突起保护作用。

中枢神经系统脱髓鞘疾病是什么？

中枢神经系统脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现，包括遗传性（髓鞘形成障碍性疾病）和获得性（正常髓鞘为基础的脱髓鞘病）两大类。前者主要是由于遗传因素导致某些酶的缺乏引起的神经髓鞘磷脂代谢紊乱，统称为脑白质营养不良。包括异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良、球样细胞脑白质营养不良和类纤维蛋白脑白质营养不良等。此类疾病比较罕见，临床表现各异，多有发育迟滞、智能进行性减退、惊厥、进行性瘫痪、肌张力变化、共济失调、视神经萎缩、眼球震颤、感音性[_a***_]及家族史等，确诊需要病理或酶学等检查。

常见的中枢性脱髓鞘疾病有哪些？

获得性中枢神经系统脱髓鞘疾病又分为继发于其他疾病的脱髓鞘病和原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病。前者包括缺血—缺氧性疾病（如一氧化碳中毒后迟发性白质脑病）、营养缺乏性疾病（如亚急性联合变性）、脑桥中央髓鞘溶解症、***感染引起的疾病（如麻疹***感染后发生的亚急性硬化性全脑炎和乳头多瘤空泡***引起的进行性多灶性白质脑病）等。后者是临床上通常所指的中枢神经系统脱髓鞘病，主要包括中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病。IIDDs是一组在病因上与自身免疫相关，在病理上以中枢神经系统髓鞘脱失及炎症为主的疾病。由于疾病之间存在着组织学、影像学以及临床症候上的某些差异，构成了脱髓鞘病的一组疾病谱。除了多发性硬化、视神经脊髓炎、同心圆性硬化（Balo病）、播散性脑脊髓炎（DEM）等外，还包括临床孤立综合征、瘤样炎性脱髓鞘病等。CIS定义为因首次发生的中枢神经系统脱髓鞘事件所导致的一组临床综合征，临床上既可表现为孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后症状体征（通常不包括脑干脑炎以外的其他脑炎），亦可出现多部位同时受累的复合临床表现。常见的有视力下降、肢体麻木、肢体无力、大小便障碍等；病灶特点表现为时间上的孤立，且临床症状持续24小时以上。这类疾病主要病理特点：①神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶；②脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质，沿小静脉周围炎症细胞的袖套状浸润；③神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无沃勒变性或继发传导束变性。

多发性硬化MRI